Meningioma atípico que simula un tumor fibroso solitario: presentación de caso y revisión de la literatura
Annika Stückrath,¹ Francisco Rivera,^2,3 Arnau Benet^2,3
1. Universidad Maimónides, Ciudad de Buenos Aires, Argentina
2. Barrow Neurological Institute, Phoenix, Arizona, Estados Unidos
3. California Neurosurgical Specialists, Westlake Village, California, Estados Unidos

Recibido: 06/09/2025 Aceptado: 24/11/2025

Autor para correspondencia: Annika Stückrath
Correo electrónico: annistuckrathmed@gmail.com

Los autores no declaran conflicto de interés
Los autores no declaran financiamiento.

Este es un artículo de acceso abierto bajo la licencia CC BY-NC https://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0/

Palabras clave: Abordaje interhemisférico anterior. ASD. Meningiomas angiomatosos. Tumor fibroso solitario

Atypical meningioma simulating a hemangiopericytoma: case presentation and literature review

Keywords: Angiomatous meningiomas. Anterior interhemispheric approach. DSA. Solitary fibrous tumor (SFT)

INTRODUCCIÓN
Los meningiomas representan aproximadamente un tercio de todas las neoplasias primarias del sistema nervioso central.⁽¹⁾ Si bien la mayoría de los meningiomas se encuentran englobados en lesiones grado I de la Organización Mundial de la Salud (OMS), existen subtipos histológicos con diferentes comportamientos biológicos.⁽²⁾ Los meningiomas angiomatosos (MA) son una variante poco frecuente del meningioma de grado I de la OMS y representan aproximadamente el 2.1 % de todos los meningiomas. Los meningiomas atípicos (grado II) representan el 20–35 % de los casos y se asocian con mayor agresividad y recurrencia.⁽³⁾ Los MA pueden presentar hasta un 50 % de componente vascular tumoral y en presencia de atipia, se asocian a una mayor agresividad biológica, lo que plantea desafíos diagnósticos y terapéuticos.⁽⁴⁾
Los tumores fibrosos solitarios son neoplasias mesenquimales caracterizadas por células fusiformes y un patrón vascular tipo “asta de ciervo”, con comportamiento que varía desde benigno hasta altamente agresivo.^(5,6) A pesar de compartir una marcada hipervascularización, los MA suelen presentar lesiones bien delimitadas con signo de cola dural, mientras que los tumores fibrosos solitarios, que representan menos del 1 % de las neoplasias intracraneales, se caracterizan por mayor heterogeneidad, erosión ósea, base dural más estrecha y mayor tasa de recurrencia.^(5,6) No obstante, la cirugía sigue siendo el tratamiento principal para ambos tipos de tumores; la superposición clínica e imagenológica entre ellos requiere una cuidadosa diferenciación.⁽⁶⁾

OBJETIVOS
El objetivo del presente trabajo es reportar un caso de un MA que simulaba un tumor fibroso solitario con el fin de comparar la presentación clínica, las consideraciones diagnósticas, las características de las imágenes y los matices quirúrgicos con la literatura publicada sobre el tema.

DESCRIPCIÓN DEL CASO
Un hombre de 61 años acudió a urgencias por malestar generalizado, cefalea progresiva y mareos de más de 4 semanas de evolución. El paciente había sido hospitalizado previamente por síntomas similares y dado de alta con corticosteroides; sin embargo, la progresión de los síntomas requirió una reevaluación: se solicitó una resonancia magnética cerebral (RM) que reveló una gran masa tumoral que realzaba con contraste en el lóbulo frontal izquierdo, y se extendía a través de la línea media hacia el hemisferio contralateral, con el signo de cola dural asociado (Figura 1). No se observó evidencia de hemorragia intracraneal. En virtud de las características de la lesión y los avances recientes en la embolización preoperatoria de meningiomas, se realizó una angiografía por sustracción digital (ASD) y embolización posterior. La ASD identificó un suministro vascular principalmente de ramas mediales de la arteria cerebral anterior y contribuciones laterales de la arteria meníngea media izquierda (Figura 2). Una vez efectuada la embolización, la RM en el primer día mostró una leve reducción en la vascularización del tumor. La lesión presentaba una marcada hipervascularización con un patrón angiográfico atípico, lo que, en ausencia de hallazgos típicos de meningioma convencional, orientó el diagnóstico diferencial hacia un tumor fibroso solitario.

Figura 1. RM cerebral con contraste. A) Cortes axial. B) Corte coronal. Se observa una lesión frontal izquierda extraaxial con edema circundante marcado y desplazamiento de la línea media contralateral.

Figura 2. Angiografía por sustracción digital. A) Proyección anteroposterior de arteria carótida externa derecha. B) Lateral de arteria carótida interna derecha. Se observa un suministro vascular principalmente de ramas de la arteria meníngea media derecha y arterias mediales de la arteria cerebral anterior derecha.

El paciente fue sometido a una resección tumoral mediante un abordaje interhemisférico anterior. Se realizó una incisión frontal samurái de 5 cm y una craneotomía centrada sobre la lesión. La duramadre se abrió en forma de C y se fijó con suturas de refuerzo para optimizar la exposición. En el intraoperatorio, el tumor presentó una alta vascularización con características similares a las de un meningioma. Se efectuó una reducción tumoral interna mediante aspiración ultrasónica para reducir el volumen tumoral. Se identificaron y coagularon los vasos nutricios, preservando las arterias de paso de la arteria pericallosa. El cierre se completó con un injerto dural sintético y la reconstrucción craneal se hizo mediante una craneoplastia de poliéter-éter-cetona (PEEK) personalizada en una sola etapa, impresa en 3D.
El paciente toleró bien el procedimiento. En el examen neurológico postoperatorio, mostró una fuerza motora de 4/5 en todas las extremidades, con sensibilidad intacta al tacto suave. Se mantuvo la profilaxis anticonvulsiva según las recomendaciones del Servicio de Neurología y se inició la profilaxis para la trombosis venosa profunda. La RM postoperatoria confirmó los cambios postquirúrgicos esperados sin evidencia de tumor residual (Figura 3). El paciente recibió el alta al cuarto día postoperatorio. En el seguimiento al mes, la exploración neurológica fue normal y la zona quirúrgica presentó una cicatrización adecuada con resolución casi completa del edema bifrontal.

Figura 3. RM cerebral con contraste en secuencia T1 en control postquirúrgico. A) Corte sagital. B) Corte coronal. Se observa cavidad quirúrgica frontobasal izquierda correspondiente al sitio de resección del meningioma atípico, con ausencia de realce de contraste residual y cambios postoperatorios en tejidos blandos frontales. Se evidencia resolución del efecto de masa y desplazamiento de estructuras de la línea media, sin signos de remanente tumoral evidente.

El análisis patológico confirmó el diagnóstico de un meningioma atípico (grado II de la OMS). Histológicamente, el tumor mostraba un aumento de la celularidad con áreas de células pequeñas con una alta relación núcleo-citoplasma, células grandes dispersas con nucleolos prominentes e invasión superficial focal del parénquima cerebral adyacente. Se observó actividad mitótica, con hasta 4 mitosis por cada 10 campos de alta resolución. El análisis inmunohistoquímico mostró positividad focal para EMA y receptor de progesterona, y un índice de proliferación Ki-67 de aproximadamente el 5-7 %. Los estudios moleculares revelaron la pérdida del cromosoma 10, deleción de PTEN, ausencia de codeleción 1p/19q y ausencia de metilación del promotor MGMT.

DISCUSIÓN
De acuerdo con la información analizada, los hallazgos imagenológicos y anatomopatológicos del caso presentado coinciden con lo reportado en la literatura acerca de los MA y su importancia en la realización del diagnóstico diferencial con los TFS. En contraste con los meningiomas típicos, que presentan un predominio femenino, los MA exhiben proporciones que oscilan entre 1:1.4 y 1.08:1.^(3,4) La edad media al diagnóstico es de aproximadamente 51.8 años, comparable a la edad media general de los meningiomas, de 49.7 años.⁽⁴⁾ Por otro lado, los hemangiopericitomas (HPC) fueron renombrados a TFS según la clasificación de la OMS de 2016. Los TFS afectan predominantemente a individuos en la cuarta década de la vida y muestran un ligero predominio masculino.⁽⁷⁾ Estos tumores se caracterizan por un comportamiento más agresivo que los meningiomas típicos, con altas tasas de recurrencia local (hasta un 60 %) y metástasis a distancia (aproximadamente un 20 %).⁽⁶⁾ El diagnóstico de meningioma angiomatoso grado II atípico se basa en el informe patológico, y tanto los MA con atipia celular como los MA sin esta presentan idéntica clínica e imagenología, pero difieren en su agresividad tumoral.⁽⁸⁾
La presentación clínica de los MA es en gran medida inespecífica y depende de la localización del tumor. Los síntomas comunes incluyen cefalea y mareos (55.6 %), pérdida transitoria de la conciencia (33.3 %), crisis epilépticas (25.9 %), náuseas y vómitos (18.5 %), incontinencia fecal (11.1 %), alteraciones visuales (7.4 %), hipoestesia facial (7.4 %) y tinnitus o sordera (3.7 %).⁽⁴⁾ La exploración neurológica puede revelar debilidad unilateral de las extremidades (11.1 %), déficit del campo visual (7.4 %) y ataxia (7.4 %).(4) De igual manera, las manifestaciones clínicas de los MA varían según la localización de la lesión; sin embargo, los rasgos distintivos incluyen síntomas como dolor y espasmo facial.⁽⁸⁾
La afectación cerebelosa a menudo se presenta con signos característicos, y se reportan con frecuencia síntomas audiovestibulares, como pérdida auditiva, tinnitus y desequilibrio.⁽⁹⁾ Además, la rápida progresión de los síntomas es un sello distintivo de los TFS, lo que refleja su tasa de crecimiento relativamente mayor en comparación con los meningiomas de bajo grado.⁽¹⁰⁾
En la TC, los MA suelen aparecer como masas ligeramente hiperdensas en relación con el parénquima cerebral normal, lo que refleja su rica vascularización. A diferencia de los meningiomas convencionales, las calcificaciones son poco frecuentes, lo que conlleva la ausencia de la hiperdensidad focal alta que se observa comúnmente en otros subtipos.⁽⁴⁾ También puede presentarse edema peritumoral leve, atribuido al aumento de la permeabilidad vascular. En la RM, estos tumores presentan el clásico signo de la cola dural y muestran prominentes vacíos de flujo intratumoral en las secuencias ponderadas en T2 y postcontraste, lo que indica su alta vascularización. Por lo general son isointensos a ligeramente hiperintensos en las imágenes ponderadas en T1 e hiperintensos en las imágenes ponderadas en T2, mostrando un realce intenso y homogéneo tras la administración de gadolinio.⁽⁴⁾ La angiografía por resonancia magnética (angioRM) es una herramienta útil para confirmar la hipervascularidad y delinear las arterias nutricias, lo que puede ayudar en la planificación preoperatoria.⁽⁴⁾ La ASD caracteriza con mayor precisión la arquitectura vascular, revelando a menudo arterias nutricias prominentes, típicamente de la arteria carótida externa, y un rubor tumoral persistente debido a su densa red vascular.⁽¹¹⁾
Los TFS se presentan comúnmente como masas heterogéneamente densas en la TC, mostrando un marcado realce de contraste debido a su naturaleza hipervascular. A diferencia de los MA, los TFS inducen con mayor frecuencia erosión ósea que hiperostosis, una característica distintiva clave.⁽¹²⁾ En la RM, aparecen ligeramente hipointensas en las imágenes ponderadas en T1 en relación con la sustancia gris y presentan un realce de contraste heterogéneo. Se observan con frecuencia vacíos prominentes de flujo vascular, lo que refleja su abundante irrigación sanguínea. Además, los TFS tienden a mostrar un edema perilesional menos pronunciado y una inserción dural de base estrecha, lo que los distingue de los meningiomas, que clásicamente muestran un signo de cola dural.⁽¹²⁾
Dada la naturaleza hipervascular de ambos tipos de tumores, la planificación preoperatoria es esencial. La ASD puede delinear el aporte vascular y ayudar a guiar las estrategias de embolización.^(11,13) La embolización preoperatoria se considera para MA con arterias nutricias grandes y para TFS cuando sea posible. Sin embargo, la embolización de tumores irrigados por la arteria carótida interna puede conllevar el riesgo de accidente cerebrovascular en áreas elocuentes.⁽¹³⁾
Los MA presentan una consistencia blanda con un aspecto rojo carne en la mayoría de los casos, una cápsula delgada y márgenes bien definidos, sin evidencia de invasión cerebral.⁽⁴⁾ Histológicamente, el tejido tumoral contiene una densa red de vasos sanguíneos inmaduros, similares a arterias, con una alta concentración de estructuras vasculares distribuidas prominentemente a lo largo de la superficie del tumor.⁽⁴⁾ Los TFS presentan macroscópicamente una consistencia firme, bien circunscrita, de color blanco-grisáceo, con superficie lisa o lobulada.^(5,6)
Una serie de casos de 93 pacientes con MA tratados quirúrgicamente reportó resultados funcionales favorables, con buen pronóstico tras la resección.⁽¹⁴⁾ La extensión de la resección constituye un factor clave en el pronóstico, siendo la resección total bruta (RTB), equivalente a una resección grado I de Simpson (extirpación completa, incluyendo la inserción dural y el hueso), el objetivo quirúrgico ideal siempre que las condiciones anatómicas lo permitan. No obstante, la afectación del seno venoso puede representar una limitación quirúrgica relevante, requiriendo un abordaje más conservador orientado a la preservación vascular. Este aspecto adquiere especial relevancia en los TFS debido a sus mayores tasas de recurrencia.^(8,14,15)
El abordaje interhemisférico anterior, seleccionado según la localización tumoral y su aporte vascular, permitió una adecuada exposición con preservación de las áreas corticales elocuentes. Se priorizó la identificación y oclusión temprana de la arteria nutricia principal, seguida de la coagulación de sus ramas, con énfasis en la preservación de las arterias en paso para evitar complicaciones isquémicas. La consistencia blanda y encapsulada del tumor facilitó una resección en bloque, más frecuente en los MA que en los TFS. Dada su hipervascularización, la angiografía de fluorescencia intraoperatoria permitió un adecuado mapeo vascular y control hemostático. La embolización preoperatoria contribuye a reducir el sangrado intraoperatorio y facilitar la resección.^(11,13) En nuestro caso, logró una desvascularización parcial desde la irrigación lateral dependiente de la arteria meníngea media izquierda; sin embargo, la irrigación medial proveniente de la arteria pericallosa requirió un control proximal cuidadoso y desarterialización completa para optimizar la resección. La evolución postoperatoria fue favorable, con resolución de los síntomas y ausencia de déficits neurológicos, en concordancia con el buen pronóstico de los MA tras resección macroscópica completa. La RTB constituye el principal determinante de la supervivencia libre de recurrencia en meningiomas, lo que se refleja en nuestro caso con una resección cercana al 100 % sin evidencia de tumor residual ni recurrencia en el seguimiento por RM.⁽⁴⁾

CONCLUSIÓN
Distinguir los MA de los TFS se considera un paso crítico en el proceso preoperatorio de los tumores intracraneales hipervascularizados. A pesar de las similitudes radiológicas, estas entidades difieren sustancialmente en su comportamiento biológico, estrategia quirúrgica y pronóstico a largo plazo.
Como se ilustra en nuestro caso, la imagen vascular avanzada, la planificación quirúrgica minuciosa y la disciplina intraoperatoria son fundamentales. La identificación temprana de los vasos nutricios, la preservación de las arterias en paso y un corredor de disección deliberado son esenciales para lograr una resección máxima con mínima morbilidad. Un juicio intraoperatorio cuidadoso es crucial en cuanto a la extensión de la resección del volumen tumoral que se extiende a través de la cisura interhemisférica hasta el hemisferio contralateral. En última instancia, la resección total macroscópica sigue siendo el objetivo, especialmente en lesiones con características radiográficas ambiguas, donde la anatomía patológica confirma lo que las imágenes solo sugieren.

Contribuciones de autoría
Conceptualización: Francisco Rivera. Curación de datos, Análisis formal, Investigación, Administración del proyecto y Redacción - borrador original: Annika Stückrath, Francisco Rivera. Metodología: Annika Stückrath. Supervisión, Validación, Visualización y Redacción - revisión y edición: Arnau Benet. Adquisición de fondos, Recursos y Software: no fueron requeridos para el presente trabajo.

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COMENTARIO
Este caso pone de manifiesto el desafío diagnóstico que representan los tumores intracraneales altamente vascularizados, en particular la superposición entre meningiomas y tumores fibrosos solitarios.
Como ha sido previamente reportado, los tumores fibrosos solitarios pueden simular meningiomas en los estudios por imágenes, incluso presentando características clásicas como inserción dural y realce homogéneo, lo que dificulta su diferenciación preoperatoria.⁽¹⁾ De manera inversa, ciertos subtipos de meningiomas —especialmente los angiomatosos o atípicos— pueden exhibir una marcada hipervascularización y patrones atípicos que orientan hacia otras entidades.
Si bien algunos hallazgos radiológicos pueden ayudar a orientar el diagnóstico diferencial —como el tipo de inserción dural, los cambios óseos y los patrones de realce— estos no son definitivos. En este contexto, la angiografía puede aportar información adicional relevante, como se evidenció en este caso, donde el patrón vascular contribuyó a la sospecha preoperatoria de tumor fibroso solitario, en concordancia con lo descripto en reportes previos.⁽²⁾
A pesar de estas dificultades diagnósticas, el tratamiento de elección en ambas entidades continúa siendo la resección quirúrgica completa siempre que sea posible. No obstante, un diagnóstico preciso es fundamental debido a las diferencias en el comportamiento biológico y el pronóstico, particularmente por las mayores tasas de recurrencia y potencial metastásico de los tumores fibrosos solitarios.
En el presente caso, el análisis histopatológico confirmó un meningioma atípico, lo que subraya las limitaciones de la imagen y la importancia del diagnóstico tisular. Este reporte refuerza la necesidad de un enfoque diagnóstico integral en la evaluación de lesiones intracraneales hipervascularizadas, tal como ha sido destacado en la literatura reciente.

Florencia Rodríguez Basili
Hospital General de Agudos “J. M. Ramos Mejía”, Ciudad de Buenos Aires, Argentina

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