Plasmocitoma extramedular frontal en cuero cabelludo
Víctor Enrique Antolinez Ayala,1 Damaris Jhojana Villamizar Conde,2 Deisy Yurani Torres Parra2
1. Departamento de Neurocirugía, Hospital Erasmo Meoz, Cúcuta/Norte de Santander, Colombia
2. Programa de Medicina, Universidad de Pamplona, Cúcuta/Norte de Santander, Colombia
Recibido: 17/07/2024. Aceptado: 25/10/2024
Damaris Jhojana Villamizar Conde
damaris.villamizar@unipamplona.edu.co
DOI: 10.59156/revista.v38i04.665
ORCID
Víctor Enrique Antolinez Ayala: 0000-0001-8374-9241
Damaris Jhojana Villamizar Conde: 0009-0003-7987-8966
Deisy Yurani Torres Parra: 0009-0002-8871-1378
EMAILS
Víctor Enrique Antolinez Ayala: kantolinez2005@yahoo.com
Deisy Yurani Torres Parra: yurani00torres@gmail.com
Los autores no declaran conflicto de interés
Los autores no declaran financiamiento.
RESUMEN
Introducción: el plasmocitoma es una discrasia de células plasmáticas poco frecuente y de etiología desconocida. El plasmocitoma extramedular (PEM) es una neoplasia localizada generalmente en sitios como el hueso o tejido blando y que a su vez ejerce efecto de masa y/o dolor. La radioterapia y cirugía han sido el tratamiento primario.
Objetivos: describir un caso clínico de presentación atípica y caracterizar el cuadro clínico del paciente para así reconocer las posibles manifestaciones de la enfermedad.
Descripción del caso: paciente femenina de 48 años, quien acudió a consulta externa por el rápido crecimiento, en los últimos 18 meses, de una masa frontal de 4 años de evolución, ligeramente dura al tacto, dolorosa, no móvil. Sin clínica neurológica. Se realizó una RM inicial seguida de una TC en las que se evidenció el crecimiento del tumor, por lo que se decidió realizar cirugía.
Intervención: se realizó craneotomía y resección de tumor. La anatomía patológica informó plasmocitoma extramedular. Tras un mes, la paciente evolucionó favorablemente.
Conclusión: es relevante tener en cuenta las diferentes presentaciones del PEM para realizar un oportuno diagnóstico y tratamiento, y obtener el mejor pronóstico posible.
Palabras clave: Biomarcadores. Cuero cabelludo. Masa extracraneal. Plasmocitoma.
Extramedullary plasmacytoma in the frontal scalp
ABSTRACT
Background: plasmacytoma is a rare plasma cell dyscrasia of unknown etiology. Extramedullary plasmacytoma (EMP) is a neoplasia generally located in sites such as bone or soft tissue and which in turn exert a mass effect and/or pain. Radiotherapy and surgery have been the primary treatment.
Objectives: to describe a clinical case of atypical presentation and to characterize the manifestations of the disease.
Case description: a 48-year-old female patient with a rapid growth in the last 18 months of a frontal mass that had been evolving for 4 years. It was slightly hard to the touch, painful, and non-mobile. No neurological symptoms associated. An initial MRI was performed followed by a CT scan, which showed tumor growth, so it was decided to perform surgery.
Surgery: craniotomy and tumor resection were performed. Pathology reported extramedullary plasmacytoma. After one month, the patient progressed favorably.
Conclusion: it is important to consider the different presentations of EMP to make an appropriate diagnosis and treatment, obtaining the best possible prognosis.
Keywords: Biomarkers. Extracranial mass. Plasmacytoma. Scalp.
INTRODUCCIÓN
El plasmocitoma es una discrasia de células plasmáticas poco frecuente y de etiología desconocida. Crece dentro del esqueleto axial o de tejidos blandos como una masa solitaria o múltiple, sin evidencia de enfermedad sistémica. Constituye el 4% de todas las neoplasias malignas de células plasmáticas, es frecuente en personas mayores, afroamericanos y con una proporción hombre/mujer de 3:1.1
Los tumores de células plasmáticas pueden manifestarse en tres entidades patológicas diferentes, entre ellas, el plasmocitoma extramedular (PEM): una neoplasia localizada generalmente en sitios extramedulares como el hueso o tejido blando y que a su vez ejerce efecto de masa, dolor y presenta comportamiento infiltrativo.2 La evaluación del PEM se realiza de acuerdo con marcadores histológicos que incluyen Vs38c, CD138, cadenas ligeras kappa (KLC, sus siglas en inglés) y cadenas ligeras lambda (LLC, sus siglas en inglés), CD20, Cd79a, CD56 o CD117. Este afecta ganglios linfáticos en un 10-20%.3 El PEM compromete principalmente los huesos largos del cuerpo, como el fémur, la pelvis y la columna vertebral. Es relativamente poco común en cabeza y cuello; cuando se produce en estas zonas, las áreas molares y premolares de la mandíbula son las principales afectadas. La radioterapia y la cirugía han sido el tratamiento primario.4
Objetivos
Describir un caso clínico de presentación atípica y caracterizar las manifestaciones clínicas de la enfermedad.
DESCRIPCIÓN DEL CASO
Paciente femenina de 48 años que consultó por el crecimiento acelerado en los últimos 18 meses de una masa frontal de 4 años de evolución, ligeramente dura al tacto, dolorosa, no móvil; sin síntomas neurológicos asociados. Se realizó una resonancia magnética (RM) de encéfalo en la que se reportó una lesión de 23 x 49 x 79 mm, multilobulada, de contornos bien definidos, de localización frontal bilateral y la hoz del cerebro sin efecto masa, la cual se acompaña de un componente extracraneal y leve realce paquimeníngeo (Figura 1). A los meses de la primera evaluación por neurocirugía, se solicita nueva TC que reporta un aumento de tamaño de la lesión: 64 x 43 x 91 mm con compresión de los giros frontales izquierdos, remodelación ósea y apariencia lítica. Al examen físico se detecta una adenopatía cervical izquierda que se reseca. La anatomía patológica del ganglio concluye que es una neoplasia de células plasmáticas (plasmocitoma extramedular) (Figuras 2 y 3).
Figura 1. RM de encéfalo. A) Corte sagital. B) Corte axial.
Figura 2. Prominencia en tejidos blandos en región frontal previa intervención quirúrgica.
Figura 3. A) Cicatriz transversal postquirúrgica de 20 cm. B) Adenopatía cervical izquierda.
Intervención
Ante el aumento del tamaño de la lesión, se decidió cirugía de craniectomía, disección de tumor, coagulación de vasos nutrientes y ligadura del seno venoso dural asociado. En el procedimiento se encontró un tumor semiblando, carnoso, rojizo y encapsulado cuyo reporte histopatológico describió un tejido fibroso con extensa infiltración por población monótona de células plasmáticas con estudio de los siguientes marcadores: CD38, CD138, CD56, CD19, CD20, CD117, kappa, IgG, igG4, lambda; solo se observó positividad para CD38 y CD138 con expresión aberrante de CD56, CD117 y restricción de cadena lambda.
DISCUSIÓN
El plasmocitoma es una enfermedad rara, siendo el plasmocitoma solitario de hueso (PSH) el más común con una incidencia del 40%, mayor que el EMP que es la patología a la que se hace referencia en este reporte y que solo constituye el 4% de las neoplasias malignas de células plasmáticas.1
Por otra parte, su presentación más frecuente es en hombres con una media de 55 a 60 años, lo que difiere con el sexo y la edad presentados en este caso. La localización más común del PEM, en un 80-90%, se observa en la cabeza y el cuello, específicamente en la región rinosinusal, lo que concuerda parcialmente con este caso ya que se manifestó en la región frontal, sin embargo esta neoplasia representa menos del 1% de los tumores de esa zona. La mayoría de las personas que padecen un PEM tienen síntomas relacionados con el efecto de masa del tumor, no obstante, en este caso no se manifiesta síntoma alguno.1
En cuanto a los marcadores empleados en el estudio histopatológico del tumor se encontraron hallazgos que coinciden con los descriptos en la literatura, entre ellos CD117, CD138 y la restricción de cadena lambda. Respecto al tratamiento, este dependerá de la localización, tamaño y grado histológico.5 El plasmocitoma es radiosensible y la radioterapia es el tratamiento de elección en PSH y PEM, ya que ayuda a lograr una tasa de control del 80%.
Algunos pacientes reciben una extirpación parcial o total de tumores con fines diagnósticos, como fue este caso, no obstante, se debe tener en cuenta que para fines terapéuticos la cirugía combinada con radioterapia proporciona una mejor supervivencia libre de enfermedad.1 En cuanto al pronóstico, en la literatura se han reportado mayores tasas de supervivencia a 10 años para los PEM de cabeza y cuello en mujeres de raza blanca, lo que es esperanzador para la paciente que hasta el momento ha manifestado una evolución clínica favorable.6
CONCLUSIÓN
Es importante reconocer que el PEM –aunque es infrecuente– debe ser pensado como un diagnóstico diferencial a tener en cuenta en los tumores de cabeza y cuello; es relevante tener en cuenta sus diferentes presentaciones para que se pueda realizar un oportuno diagnóstico y, por ende, un adecuado tratamiento, alcanzando así un mejor pronóstico.
Contribuciones de autoría
Conceptualización: Víctor Enrique Antolinez Ayala
Curación de datos: Damaris Jhojana Villamizar Conde
Análisis formal: Deisy Yurani Torres Parra
Adquisición de fondos: Víctor Enrique Antolinez Ayala
Investigación: Damaris Jhojana Villamizar Conde
Metodología: Deisy Yurani Torres Parra
Administración del proyecto: Víctor Enrique Antolinez Ayala
Recursos: Damaris Jhojana Villamizar Conde
Software: Deisy Yurani Torres Parra
Supervisión: Víctor Enrique Antolinez Ayala
Validación: Damaris Jhojana Villamizar Conde
Visualización: Deisy Yurani Torres Parra
Redacción -borrador original: Víctor Enrique Antolinez Ayala. Damaris Jhojana Villamizar Conde. Deisy Yurani Torres Parra
Redacción -revisión y edición: Víctor Enrique Antolinez Ayala. Damaris Jhojana Villamizar Conde. Deisy Yurani Torres Parra
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BIBLIOGRAFÍA