Malformación arterial pura: revisión de la literatura y presentación de un caso
Maria Laura Gonzalez Dutra, Alejandro Oneto, Carlos Bozzetti, Flavio Requejo
Clinica Parque, Gobernador Crespo, Paraná, Entre Ríos.


RESUMEN
Introducción
: Describir una entidad poco familiar y recientemente descripta en la literatura.
Caso Clínico: Mujer de 24 años con retraso madurativo y epilepsia refractaria. La RNM y angioTAC revelaron una imagen compatible con MAV frontal acompañada de trastorno de la migración cortical en la porción interna del lóbulo frontal derecho. La angiografia cerebral superselectiva revelo la presen- cia de una estructura arterial en el territorio de la arteria cerebral anterior con dilataciones e irre- gularidades configurando patrón descripto para una malformación arterial pura.
Discusión: La malformación arterial pura es una entidad descripta hace algunos años. Se caracteriza por una dilatación y espiralamiento de una arteria cerebral. Las arterias afectadas mas comúnmente des- criptas en la literatura fueron la carótida interna supraclinoidea, la comunicante posterior y la ce- rebral anterior. Los diagnósticos diferenciales son la malformación arteriovenosa, la fístula pial, la disección arterial, la dolicoectasia y la displasia arterial. Cada una de estas entidades se diferen- cian claramente unas de otras. La angiografía 3D es una herramienta invaluable para una correc- ta diferenciación de estas enfermedades vasculares.
Mujeres jóvenes son afectadas más frecuentemente. Los síntomas más comúnmente descriptos fueron la cefalea y las convulsiones.
Las enfermedades asociadas a esta entidad mas conocidas son los trastornos en la migración neuronal, displásias corticales y el PHACE.
En los pocos casos descriptos en la literatura el tratamiento es conservador, salvo que exista un aneurisma en el trayecto de la arteria malformada.
Conclusiones: El reconocimiento de esta entidad es de fundamental importancia. La oclusión de la arteria afec- tada producirá invariablemente un trastorno isquémico cerebral.