Lesiones selares incidentales en mi consultorio

Karina Danilowicz,¹ Lidia Sarotto, ² Luciana Iacono,³ Santiago González Abbati^{4
1-Jefa de la División de Endocrinología, Hospital de Clínicas, U.B.A.
2-Jefa de la Sección de Neurooftalmología, División Oftalmología, Hospital de Clínicas, U.B.A
3-Médica de la Sección de Neurooftalmología, División Oftalmología, Hospital de Clínicas, U.B.A
4-Jefe de la Sección de Base de Cráneo, División Neurocirugía, Hospital de Clínicas, U.B.A}

Se considera que una lesión selar es incidental cuando es asintomática y se descubre al realizar algún tipo de estudio por imágenes indicado por otra causa diferente.
La resonancia magnética cerebral (RM) es un estudio que se solicita cada vez con más frecuencia, lo cual permite el hallazgo de incidentalomas selares como así también de otro tipo de lesiones incidentales cerebrales habituales en la práctica diaria neuroquirúrgica, por ejemplo, quistes pineales, cavernomas, enfermedad de Chiari, etc. Así, no es poco común que en nuestro consultorio nos encontremos frente al hallazgo de patología selar/periselar que no se asocia a algún tipo de síntoma relatado por el paciente y en la cual debemos tomar una determinada conducta terapéutica o de seguimiento. Para definir dicha conducta será necesario contar con toda la información posible a través de una correcta anamnesis, el examen clínico del paciente y los estudios complementarios.
El valor de los estudios por imágenes será preponderante y su análisis crítico por el neurocirujano. Eventualmente, la discusión con un especialista en imágenes permitirá acercarse a un diagnóstico etiológico en la mayoría de los casos. Es importante, además, la evaluación transversal y simultánea en conjunto con los especialistas en endocrinología y oftalmología para la discusión de cada paciente.
De esta manera, abordamos a una lesión incidental selar/periselar en tres aspectos diagnósticos fundamentales:

Aspecto endocrinológico
Ante un incidentaloma selar/periselar la anamnesis dirigida en conjunto con el examen clínico buscará determinar signos y síntomas de hipopituitarismo o de un síndrome de hipersecreción hormonal. En algunos pacientes con incidentalomas selares que se auto perciben asintomáticos se pueden identificar ciertas alteraciones de la esfera endocrinológica, por ejemplo, disminución de la libido, trastornos menstruales, fatiga, aumento de peso, cambio en el número del calzado, apneas de sueño, etc., que solo se ponen de manifiesto con un adecuado interrogatorio y examen clínico. Excede a esta nota describir el cuadro clínico hormonal de cada uno de los adenomas secretores (prolactinomas, acromegalia, enfermedad de Cushing, tirotropinomas, mixtos), de los no secretores o de otro tipo de lesiones ocupantes de espacio que pudieran producir hipopituitarismo.
Frente a un incidentaloma selar, los estudios de laboratorio estarán destinados a descartar un cuadro de hipersecreción pituitaria donde deberá solicitarse: Prolactina (PRL), IGF-1, Cortisol libre en orina de 24hs o Cortisol salival nocturno. Si además la lesión tiene un tamaño mayor a 6 mm debe evaluarse la presencia de algún grado de hipopituitarismo con: Tirotrofina (TSH), Triiodotironina (T3), Tiroxina (T4), Adrenocorticotrofina (ACTH), Cortisol sérico, Hormona Foliculoestimulante (FSH), Hormona Luteinizante (LH) , Testosterona en los hombres, Estradiol en las mujeres.

Aspecto oftalmológico
En lesiones selares/periselares incidentales que tengan algún tipo de relación con la vía óptica, debemos realizar un examen oftalmológico completo que incluya: refracción, agudeza visual, presión intraocular, visión cromática, evaluación de los nervios motores oculares, reactividad pupilar y campo visual por confrontación. La realización del fondo de ojo nos permitirá la visualización directa del estado de la papila o disco óptico.
Dentro de los exámenes complementarios se debe solicitar un campo visual computado (CVC) y una tomografía de coherencia óptica (OCT, por sus siglas en inglés) ya que proveen información adicional al examen clínico. La agudeza visual del paciente puede estar totalmente conservada en un comienzo, aún cuando existan defectos del CVC, y es probable que la visión disminuya si la pérdida del campo visual se deteriora de forma significativa. Por este motivo el paciente no deberá ser monitoreado solamente con la agudeza visual.
Los tipos de defectos del CVC generados por compresión dependen de la anatomía del quiasma y de su relación con el tumor. Así, un síndrome quiasmático central producirá una hemianopsia bitemporal completa o parcial. Un síndrome quiasmático anterior (más común en quiasmas postfijados) genera la compresión en el ángulo anterior del quiasma óptico, provocando un defecto campimétrico temporal superior en un ojo (por compromiso de las fibras nasales cruzadas) y un compromiso completo en el otro ojo (por afección de la porción distal nervio óptico). Este patrón de déficit campimétrico se denomina “escotoma junctional”. Las lesiones posteriores del quiasma óptico pueden involucrar al tracto óptico y producir hemianopsias homónimas.
El OCT permite evaluar en forma “microscópica” la retina y el nervio óptico, cuantificando la pérdida axonal. La medición de las capas de fibras nerviosas peripapilares (CFP) y la capa de células ganglionares (CCG) resultan de utilidad para diagnosticar la compresión del quiasma óptico y evaluar el pronóstico de recuperación de la función visual después del tratamiento. El adelgazamiento de la CCG aparece de manera temprana, aun cuando el campo visual y el espesor de la CFP sean normales, sugiriendo así que las CCG podrían ser más sensibles al daño por compresión. La compresión del quiasma óptico está asociada con una pérdida de células ganglionares de la hemiretina nasal que respeta el meridiano vertical.
Desde el punto de vista neurooftalmológico, frente a un incidentaloma selar deberá tomarse una conducta terapéutica si durante su monitoreo la función visual se deteriora clínicamente o existen alteraciones en el CVC o en el OCT.

Aspecto neuroquirúrgico
En lo referente a la clínica neurológica debemos ahondar sobre la presencia de cefalea, muchas veces atribuida a otras causas, y realizar un examen neurológico completo haciendo hincapié en la motilidad ocular y, como ya se mencionó, en la campimetría por confrontación.
Como neurocirujanos debemos saber interpretar no solo las imágenes, sino también los demás estudios complementarios mencionados anteriormente para poder poner en contexto al paciente y decidir una determinada conducta.
En relación con las imágenes, la RM con gadolinio y la tomografía, ambas dirigidas a la región selar y base de cráneo, son los estudios de elección en este tipo de pacientes con lesiones incidentales. Los adenomas hipofisarios son los tumores más comunes y representan el 85% de las masas selares. Entre las masas no adenomatosas encontramos: quistes de la bolsa de Rathke (28–33 %), craneofaringiomas (12–16 %), hipofisitis (5 %) y meningiomas (3–8 %). Todas estas lesiones a menudo tienen una apariencia imagenológica característica que sugiere un diagnóstico etiológico claro. Sin embargo, a veces se encuentran lesiones mucho más infrecuentes, cuyo diagnóstico inicial puede pasarse por alto (Tabla 1). Ante la sospecha de una lesión vascular (aneurisma paraclinoideo) será necesario complementar con una angioresonancia cerebral, angiotomografía o angiografía digital.

Tabla 1. Diagnósticos diferenciales de lesiones de la región selar y periselar

Conducta frente a la lesión incidental selar/periselar
En líneas generales, frente a una lesión incidental selar/periselar donde se detecte alguna alteración clínica en los aspectos antes mencionados deberá tomarse algún tipo de conducta terapéutica por fuera de la observación clínica y de seguimiento con exámenes complementarios.
Los pacientes absolutamente asintomáticos u oligosintomáticos (por ejemplo, solo cefalea leve) y con exámenes complementarios normales, donde la lesión no contacta ni comprime el quiasma óptico en la RM inicial, serán pasibles de una conducta expectante, es decir, una observación clínica semestral complementada con RM, laboratorio hormonal, CVC y OCT. En estos casos, si se constata la aparición de síntomas, un crecimiento claro de la lesión en la RM, una alteración en el laboratorio hormonal o una alteración en el CVC u OCT se deberá plantear la cirugía.
En aquellos pacientes, también asintomáticos y con exámenes complementarios normales, en donde existe contacto o compresión del quiasma óptico en la RM por parte de la lesión, se sugiere una cirugía como conducta inicial, debido a que existe un mayor riesgo déficit visual con el paso del tiempo.
Describimos a continuación un detalle de las conductas a tomar sugeridas por nosotros en las patologías más frecuentes de la región selar/periselar de hallazgo incidental:

Adenoma de hipófisis incidental
Consideraciones generales
Recomendamos que un paciente con un adenoma incidental hipofisario sea derivado para cirugía si presenta:

• Defecto visual atribuible a la lesión
• Otro defecto visual como oftalmoplejía o compromiso neurológico
• Lesión que contacta o comprime el quiasma óptico
• Apoplejía con alteración visual
• Tumores funcionantes, excepto prolactinoma

Y se sugiere una cirugía en presencia de:

• Crecimiento significativo de la lesión
• Hipopituitarismo
• Lesión cercana al quiasma óptico en una mujer que planea embarazo
• Cefalea incapacitante

Consideraciones específicas

• Microprolactinoma asintomático: observación cada 12 meses mediante clínica, laboratorio y RM
• Microprolactinoma oligosintomático: agonista dopaminérgico (cabergolina) en dosis bajas
• Macroprolactinoma: agonista dopaminérgico como primera opción. La cirugía tranesfenoidal en los prolactinomas queda reservada principalmente para los casos de intolerancia a la medicación o una resistencia al aumento escalonado del fármaco
• Adenoma secretor de hormona de crecimiento: es muy infrecuente que un adenoma somatotropo no produzca algún síntoma clínico de acromegalia (o más infrecuentemente gigantismo) y que su diagnóstico solamente se confirme por el laboratorio. Aun así, en esta rara situación se prefiere la cirugía transesfenoidal endoscópica como primera opción para el control de la enfermedad a largo plazo. El tratamiento farmacológico (ligandos del receptor de somatostatina, agonistas dopaminérgicos, antagonista del receptor de GH) o radioterapéutico queda reservado, en líneas generales, para persistencia bioquímica de la enfermedad luego de la cirugía
• Adenoma secretor de ACTH: al igual que el anterior es muy difícil de encontrar pacientes totalmente asintomáticos. En estos casos también se prefiere la cirugía transesfenoidal endoscópica como primera opción para el manejo definitivo de la enfermedad. El tratamiento farmacológico (ketoconazol, cabergolina, pasireotide) o radioterapéutico cobra importancia en los casos de persistencia bioquímica postoperatoria
• Adenoma secretor de TSH: son de los menos frecuentes dentro de los adenomas funcionantes. La mayoría de los pacientes presentan síntomas y signos de hipertiroidismo típicos, pero algunos pacientes tienen clínica muy leve o incluso no tienen síntomas de hipertiroidismo. La cirugía es la primera opción terapéutica, quedando reservada la farmacoterapia (ligandos del receptor de la somatostatina) y/o la radioterapia en los casos de persistencia bioquímica de la enfermedad.
• Adenoma no secretor o no funcionante: dentro de los adenomas de hipófisis incidentales es el que más controversia genera a la hora de tomar una conducta, ya que pueden permanecer estables durante mucho tiempo. Sugerimos el control cada 6 meses mediante examen clínico, laboratorio hormonal, RM de hipófisis y campo visual computarizado en aquellos pacientes asintomáticos, sin déficit visual campimétrico y sin hipopituitarismo documentado, donde la RM muestre que el adenoma no tiene contacto ni eleva el quiasma óptico. En el caso de que se detecte inicialmente en la RM el compromiso del quiasma se sugiere la cirugía transesfenoidal endoscópica, ya que se considera que existe un riesgo significativo de trastornos de la visión en el futuro, especialmente en los pacientes jóvenes, aunque no hay estudios concluyentes hasta el momento en este aspecto.

Quiste de la bolsa de Rathke incidental
La observación periódica queda reservada para aquel quiste de la bolsa de Rathke asintomático que no presente contacto o compresión del quiasma óptico en la RM y que no tengan alteración en los estudios visuales. La detección de un crecimiento en las imágenes es indicación de cirugía transesfenoidal endoscópica. La presencia aislada de algún grado de hipopituitarismo aparece como una sugerencia para cirugía, dado que la posibilidad de mejoría con la misma es infrecuente. Por el contrario, la cefalea incapacitante y el déficit visual suelen revertir con la cirugía.

Craneofaringioma incidental
Es muy infrecuente la detección de una lesión compatible con un craneofaringioma en un estudio por imágenes solicitado por otro motivo, en un paciente totalmente asintomático. La historia natural de crecimiento progresivo en esta patología determina que la simple observación no es una opción en la inmensa mayoría de los pacientes, más aún en jóvenes, siendo la indicación quirúrgica la alternativa habitual complementada por radioterapia en el caso de algún remanente postoperatorio. No obstante, en un paciente de edad avanzada donde la lesión incidental no esté generando algún tipo de déficit visual, eventualmente sí algún grado de hipopituitarismo, se puede realizar el reemplazo del eje hormonal afectado y un seguimiento clínico estricto a través de las imágenes y estudios complementarios oftalmológicos y hormonales.
En definitiva, en la inmensa mayoría de los pacientes ante la presencia inequívoca de un craneofaringioma en las imágenes se deberá plantear alguna conducta terapéutica para el control a mediano y largo plazo de la enfermedad.

Meningiomas de la región selar incidental
Los meningiomas del tuberculum selar o del planum esfenoidal se descubren en la práctica diaria por el déficit visual insidioso producto de la compresión del quiasma óptico o de los nervios ópticos por el tumor. Es rara la afectación hormonal de la hipófisis. Suelen tener un crecimiento progresivo y lento, por lo que su hallazgo incidental en pacientes asintomáticos, especialmente de edad avanzada, y donde los estudios visuales sean normales, permite el monitoreo imagenológico, por CVC y OCT cada seis meses. En el caso de detectarse la afectación clínica, crecimiento o una alteración en dichos exámenes complementarios, debe plantearse la resección quirúrgica donde el abordaje endoscópico transesfenoidal ha demostrado, al momento, superiores resultados visuales.

Lesión incidental infrecuente de la región selar y periselar
Dentro del listado de patologías mucho menos habituales de la región en cuestión existe un gran abanico de entidades que pueden ser descubiertas en una imagen cerebral de rutina que no presenta síntomas. El análisis detallado de las imágenes por RM y TC es crucial para reducir el espectro de los diagnósticos diferenciales posibles. Poder abordar un diagnóstico nosológico permite conocer el pronóstico de la lesión y así determinar la conducta a seguir. En el caso de que no pueda lograrse un diagnóstico definitivo por las imágenes, lo correcto es la observación neurológica, endocrinológica y oftalmológica periódica mediante todos los exámenes complementarios ya mencionados. Ante la aparición de síntomas, crecimiento o alteración de los estudios específicos se deberá tomar una decisión quirúrgica con el objetivo de lograr la resección tumoral u obtener diagnóstico anatomopatológico, dependiendo de cada caso particular.

BIBLIOGRAFÍA

1. Freda PU, Post KD. Differential diagnosis of sellar masses. Endocrinol Metab Clin North Am. 1999 Mar;28(1):81-117, vi
2. Freda PU, Beckers AM, Katznelson L, Molitch ME, Montori VM, Post KD, Vance ML; Endocrine Society. Pituitary incidentaloma: an endocrine society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2011 Apr;96(4):894-904
3. Constantinescu SM, Maiter D. Pituitary incidentaloma. Presse Med. 2021 Dec;50(4)