Tumores Intramedulares. Experiencia reciente

Lucas Zubillaga, Julieta Pereyra, Mario S. Jaikin
División Neurocirugía Hospital de Niños “Ricardo Gutiérrez”, Ciudad de Buenos Aires, Argentina

Los autores declaran no tener ningún conflicto de interés.

Mario S. Jaikin. 
mserjai13@gmail.com

Palabras clave: Tumores Intramedulares; Cirugía; Monitoreo; Evolución

Intramedullary tumors. Recent experience

ABSTRACT
Introduction: Intramedullary tumors constitute an infrequent pathology, being capable of radical resection with a high risk of definitive neurological deterioration.
Objectives: Evaluate outcome determinants such as the surgical technique used, the usefulness of neurophysiological monitoring and the evolution of the cases recently treated in our Hospital.
Material and Methods: We retrospectively reviewed the clinical records of patients diagnosed as spinal tumors between December 2011 and December 2018. The pre and post-operative neurological examination, tumor extension, description of the surgical technique and the information obtained during neurophysiological monitoring are recorded. The evolution was analyzed by the McCormick Scale, at 6 and 12 months. Admission and postoperative MRIs were compared to determine the degree of resection. Orthopedic stabilization procedures as well as complementary oncological treatment were studied.
Results: Follow up: 6 months to 5 years. 7 Female, 6 Male. Average age: 8 years (8 months to 14 years) Symptoms: Gait disturbance: 5, Pain: 5, Scoliosis: 4, Bladder Disturbance: 3, Tortícolis: 2.
MRI: Solid 8, Solid/ cystic 5, associated Syrinx: 5
Surgery: Laminoplasty: 11. Laminectomy: 2. Surgery monitoring : flattened wave less to  50%: 5, up to 50%: 6.
Gross total removal: 7, Subtotal/Partial: 4, Biopsy: 2. New exploration: a patient with anterior spinal cord remained  Ependymoma.
Surgical results: Worsened : 3. Unchanged: 5. Improvement: 5
Chemotherapy : 2. Improvement of functional deficit was seen in 11 cases between 6-12 months. There were no deaths due the surgery.
Conclusions: Worsening of neurological function is usual immediately to intramedullary surgery. Mostly of patients will have a recovery. Radical resection of this tumors is feasible and in some cases curative, in other cases provide better chemotherapy opportunities.

Key words: Intramedullary Tumors; Surgery; Monitoring; Follow Up

INTRODUCCIÓN
Los tumores intramedulares son relativamente raros, 4-10% de los tumores del sistema nervioso y un 35% de los tumores espinales en la edad pediátrica.^1-3 La resección más amplia posible está señalada como primera opción terapéutica debido a la prevalencia de tumores benignos. Esto obliga al desafío de lograr una remoción radical evitando la aparición de una lesión neurológica irreversible.^4-10 El refinamiento en la técnica microquirúrgica, el uso de ecografía y el monitoreo intraoperatorio ayudan al cirujano en el reconocimiento de la interfase tumor/tejido neural permitiendo resecciones amplias que a su vez ofrecen mayor sobrevida y menores secuelas.^11-13

OBJETIVOS
Evaluar factores determinantes de la evolución tales como la técnica quirúrgica empleada, la utilidad del monitoreo neurofisiológico y la evolución de los casos tratados recientemente en nuestro Servicio.

MATERIALES Y MÉTODOS
Trece pacientes menores de 18 años con diagnóstico de TIM fueron tratados quirúrgicamente en nuestra institución entre Diciembre de 2011 y Diciembre de 2018
Utilizamos la escala de McCormick modificada¹⁴ para evaluar el estatus neurológico al diagnóstico y la evolución posoperatoria. Registramos los síntomas y su duración previa al diagnóstico. Se consignan los hallazgos de Imágenes por Resonancia Magnética (IRM): sólido, tumor compacto, solido/quístico, cuando una parte de este presenta cavidades, presencia de cavidad siringomiélica adyacente y refuerzo post contraste.
Se realizó laminoplastía en todos los casos, excepto en 1 paciente de dos meses portador de tumor cervical en que no se pudo conservar el colgajo debido a la fragilidad ósea. Las imágenes de control se realizaron en 1-3 días postoperatorio. Los pacientes con tumores localizados a nivel cervical usaron collar de Philadelphia y corset en los dorsales entre tres y seis meses bajo supervisión ortopédica. Todos iniciaron kinesioterapia en la semana posterior a la intervención quirúrgica. Tres pacientes requirieron estabilización quirúrgica de la columna cérvico-dorsal. Tres pacientes presentaban trastornos urinarios al diagnóstico, dos de ellos mejoraron en el lapso de observación.
Los trece pacientes fueron evaluados a tres y seis meses de la cirugía como mínimo, para ser ingresados a nuestro registro.
Consideramos resección total: mayor al 95%, acorde a la visión del cirujano al finalizar la remoción y confirmada por IRM. Subtotal cuando la resección estuvo entre el 50 y el 95% del volumen inicial. Y biopsia cuando el residuo tumoral fue igual o superior al 50% del volumen.
Se registraron dos reoperaciones ( casos 3 y 5 ). En el Caso 5 el paciente experimentó un empiema en el lecho quirúrgico y requirió retiro de la laminoplastía, lavado del foco infeccioso y tratamiento antibiótico por tres semanas, este paciente con Grado 3 en la escala de McCormick se mantuvo con Grado V de la misma escala de manera irreversible luego de un año de la cirugía. El caso 3 se trató de un tumor del cono medular diagnosticado inicialmente como Ependimoma Mixopapilar de la Cola de Caballo (Grado I OMS) en el que observó un residuo sobre la cara anterior medular en una IRM de control (Figuras 1 y 2). La reexploración evidenció la ubicación intramedular de la lesión y la revisión anatomopatológica definitiva concluyó que se trataba de un Ependimoma (Grado II OMS).

Figura 1: Caso 3. Ependimoma Dorsolumbar. Residuo cara anterior

Figura 2: Resección completa.

Técnica quirúrgica
En todos los casos se planteó la remoción total de cada lesión, excepto en el caso 8 en el que se limitó a una biopsia (Glioma anaplásico) dado la ubicación cervical alta, edad del paciente, dificultades para mantener la ventilación previamente y durante la cirugía. Utilizamos laminotomía respetando las carillas articulares para evitar la escoliosis subsecuente y reposición “en bloc” para favorecer la osteosíntesis.
En siete casos realizamos ecografía operatoria para verificar la ubicación del polo superior e inferior. Se abordó la médula por línea media, en la mayoría de los casos debido al gran volumen tumoral la misma se encontraba distorsionada por lo que la medulotomía se realizó acorde a la mayor expresión tumoral en el cilindro medular. Todos los procedimientos se realizaron evitando el uso de coagulación bipolar y utilizando malla de polímero de celulosa oxidada (Surgicel®) y algodones para obtener hemostasia.
Luego de la identificación del polo superior e inferior, la disección progresó en forma circunferencial buscando la interface sustancia blanca y tumor. Utilizamos aspirador ultrasónico a baja potencia en casos de tumores voluminosos para citoreducción en el centro de la lesión o porciones firmemente adheridas. Al finalizar la resección se aproximaron los bordes medulares con sutura cuando fue posible (cinco casos). No se efectuó plástica de duramadre, salvo un caso de localización cervical. Se mantuvo un régimen de medicación antinflamatoria y antibióticos durante las 48 horas inmediatas a la cirugía. Nueve casos contaron con monitoreo neurofisiológico. Un tumor localizado en la región lumbar y del cono medular se controló con electromiografía (EMG) intraoperatoria y en los restantes, desechamos los registros debido a problemas técnicos en su obtención.

RESULTADOS
Trece pacientes portadores de TIM fueron operados entre Diciembre de 2011 y Diciembre de 2018.
Los síntomas que llevaron a la realización de imágenes diagnóstica fueron alteración en la marcha y dolor, seguido de escoliosis y trastornos vesicales (Tabla 1). Muchos de estos síntomas fueron atribuidos inicialmente por parte de los padres y /o pediatras a traumas banales, esfuerzos musculares, cuadros virales, etc. durante varios meses hasta que el déficit motor fue más evidente. La localización fue Cervical 5, Dorsal 3, Cervicodorsal 3 y Lumbar: 2 (Tabla 1). La Anatomía Patológica predominante corresponde a tumores caracterizados como de bajo grado: Astrocitoma Pilocítico 7; Astrocitoma Pilomixoide 1;
Neurocitoma 1; Astrocitoma difuso 1; Glioma Anaplásico 1; Ependimoma 1; Hemangioblastoma 1.
En el posoperatorio inmediato se registró un aumento del déficit motor medido en la Escala de McCormick modificada en la mayoría de los casos, con recuperación en los seis a doce meses sucesivos (Tabla 2), excepto el Caso 5 que no se recuperó de la paraplejía asociada a un Empiema a los seis días de la cirugía y a pesar de ser evacuado y retirada la laminotomía persistió sin cambios motores hasta 42 meses posoperatorio. El caso 1 (B:Z.) pasó de un grado IV de McCormick a I en los seis meses posteriores a su resección de un Astrocitoma pilocítico cervical, pero mantuvo severas disestesias y pérdida de la regulación térmica en el brazo derecho. El malestar causado por trastornos de la sensibilidad es difícil de estandarizar, más aún en pacientes menores de tres años, pero está presente en la mayoría de los casos, aunque no requirieron medicación para alivio del síntoma, excepto en los casos 1 y 3. Tres pacientes requirieron fijación de la columna en el período observado; los restantes continúan en seguimiento por posible deformidad espinal.

TABLA 1

TABLA 2: CIRUGÍAS

TABLA 3: ESCALA DE MC CORMICK (PRE Y POST-OPERATORIO)

TABLA 4: POTENCIALES INTRAOPERATORIOS. FALSO POSITIVO/NEGATIVO

DISCUSIÓN
Los principios de la técnica quirúrgica para la resección de estos tumores son bien conocidos,^3,6-8,12 sin embargo, el dilema expresado por Constantini y cols.⁶ sobre la posición del cirujano de encarar una resección radical con el riesgo de provocar un déficit definitivo o realizar una cirugía modesta y continuar con un tratamiento oncológico es vigente. Siendo la mayoría de estos tumores considerados de bajo grado, el rol de la cirugía es fundamental ya que aún con la evolución actual de la Biología Molecular carecemos de tratamientos complementarios efectivos para los TIM. Si bien nuestra serie es pequeña, concordamos con otros autores^6,8-10 en que el seguimiento de los TIM con remoción no total puede controlarse clínicamente y por imágenes, siendo eventual la consideración de una nueva exploración y resección. La transformación maligna de TIMs en niños ha sido reportada,¹⁵ aunque en nuestros pacientes no se ha registrado durante el seguimiento y evolución dicho cambio histológico.
Es evidente que el límite entre el tejido medular y tumoral en las lesiones como los astrocitomas es indiscernible lo que dificulta la posibilidad de resección completa; en los tumores como los ependimomas esta diferencia es más franca y permite seguir un plano de disección seguro (Figuras 3, 4 y 5). Lo anterior condiciona nuestros resultados como han puntualizado diversos autores.^5,8 El estado general previo a la cirugía requiere de una valoración juiciosa de las posibilidades de resección. Por ejemplo, el caso 12 (Figura 6) es una paciente portadora de Enfermedad de Von Hippel Lindau, Hemangioblastoma cervical biopsiado en otra institución del exterior del país, fijación de columna cervical y sindrome de Cushing por exceso de medicación corticoidea cuya cirugía debió suspenderse en dos oportunidades por la disminución de su capacidad ventilatoria. Con estos antecedentes y la delgada capa de tejido medular evidenciada intraoperatoriamente se optó por una resección subtotal. A los cuatro meses de la cirugía la paciente recuperó la marcha autónoma y demás parámetros clínicos.

Figura 3: Caso 10. Ependimoma cervical pre operatoria: Lesión sólida C3 y dilatación siringomiélica.  Posoperatorio: resección completa, disminución de la cavidad. Restos hemáticos decantados.

Figura 4: Caso 10. Ependimoma cervical. La línea de puntos delimita la pared de la médula del tumor. Nótese la tinción de hemosiderina en la cara ventral medular.

Figura 5: Caso 1. Astrocitoma Pilocítico cervical. A: preoperatoria. B: Cifosis 2 años post resección. Marcada “atrofia” medular.

Figura 6: Caso 12. Hemangioblastoma cervical. Ocupa la mayor parte del cordón medular marcado con círculo.

Respecto del monitoreo intraoperatorio, la utilidad del registro de potenciales evocados, Onda D o Electromiografía dependerá no solo de la obtención de respuestas sino también del diálogo entre el cirujano y el neurofisiólogo,^11-13 debido al fenómeno de falso negativo y positivo como se muestra en la Tabla 4. El cirujano recibe la información con retraso al evento y en ocasiones las maniobras de “reanimación” medular (irrigación con suero tibio, corticoides, etc.) no son concluyentes produciendo el abandono de una resección factible. La laminoplastía busca favorecer la restitución del alineamiento espinal, pero debe mantenerse un control, en particular en tumores de la unión cérvico dorsal, sobre el desarrollo o acentuación de escoliosis (Figura 3), en ocasiones presente al diagnóstico y que se acentúa en la evolución posoperatoria.^13,16
El caso del Neurocitoma cérvico dorsal (Figura 4), debido a su excepcionalidad, requiere un análisis particular lo cual realizaremos en una comunicación separada.

Figura 7: Caso 6. Astrocitoma Pilocítico cervical. Resección subtotal por caída de PESS. Falso Positivo.

Figura 8: Caso 12. Enf de Von Hippel Lindau. Hemangioblastoma cervical. Se observa otra lesión a nivel del Culmen cerebeloso.

CONCLUSIONES
Considerando lo infrecuente de esta patología, el número de casos resulta significativo y los resultados coherentes con la experiencia internacional. Adherimos al concepto expresado por diversos autores^4-6,8 en que los principales factores que determinan la supervivencia de los pacientes portadores de TIM están dados por la biología del tumor y la resección más amplia posible.^9,17-19 La recuperación del déficit neurológico inmediato en los meses sucesivos estimula a encarar la resección radical.^6,7,20 El uso del monitoreo neurofisiológico debe ser sopesado,^12,13 durante el acto quirúrgico, según la situación anatómica y características tisulares que permitan el reconocimiento de la interfase con el tejido neural. El seguimiento temporal de esta serie permitirá consolidar la experiencia obtenida y mejorar los resultados en los próximos pacientes. 

BIBLIOGRAFÍA

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COMENTARIO
Los tumores intramedulares en pediatra representan en nuestro medio 27% de los tumores espinales y entre 2 a 3 % de los tumores del SNC. Su incidencia es muy baja sin llegar a superar los 2 a 3 casos por año. Esto condiciona una lenta curva de aprendizaje en el manejo de esta compleja patología. 
En los niños, el 65% de estos tumores suelen ser astrocitomas que tienen su origen en el tejido medular y carecen de plano de clivaje que no sólo dificulta su extirpación sino que aumenta el riesgo de severas secuelas funcionales. No obstante, considerando que el 75% de estos tumores son de bajo grado, la amplia/completa extirpación debe tenerse en consideración ya que asegura una mayor sobrevida libre de enfermedad y evita la necesidad de otra terapia complementaria. Actualmente se dispone de una amplia tecnología disponible que permite efectuar la cirugía con bajo riesgo de secuelas funcionales. 
Mi felicitación a los autores por el compromiso asumido en esta infrecuente y compleja patología y por los buenos resultados obtenidos.

Carlos Routabul
Jefe Neurocirugía FLENI. Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argetina.

COMENTARIO
Los autores realizan un buen análisis de esta entidad (TIM), con una población significativa, por la infrecuencia de estas lesiones; se detalla la técnica quirúrgica, dentro de la cual se ha mención a laminoplastia, muy importante en la evolución posterior de la biomecánica de la columna y la necesidad de intentar resección amplia, favoreciendo el pronóstico, evidenciado por su anatomía patológica generalmente de grado bajo siendo la resección el tratamiento y escalas como la de Mc Cormick en su control evolutivo ambulatorio que se ven mejoradas linealmente.

Eduardo Olivella
Jefe Neurocirugía, Hospital El Carmen. Mendoza, Argentina.

COMENTARIO
Los autores presentan una revisión retrospectiva de 13 pacientes con tumores intramedulares en un período de 7 años. Los casos están bien documentados en sus aspectos clínicos y radiológicos. El énfasis está puesto en la técnica quirúrgica y en el monitoreo neurofisiológico intraoperatorio. En los aspectos quirúrgicos la técnica descripta es moderna y acorde a una patología que debe ser tratada con los mejores elementos posibles dada la posibilidad de secuelas graves post operatorias. En cuanto al monitoreo sólo fue utilizado en 9 de los 13 casos, no explicándose las razones de no emplearlo en los 4 casos restantes. Si bien no está específicamente descripto se supone que se utilizaron potenciales evocados somatosensitivos (PESS) (excepto un caso de tumor de cola de caballo en que se empleó electromiografía). En este aspecto cabe señalar que los potenciales evocados motores brindan mejor información intraoperatoria con respecto a la función motriz y son de más utilidad que los PESS en cuanto a evitar secuelas post operatorias. Los autores señalan correctamente que en la mayoría de los casos suele haber empeoramiento neurológico post operatorio que suele revertirse con rehabilitación. En resumen, una buena serie de casos de estos tumores infrecuentes, operados con técnicas modernas y con muy buenos resultados post operatorios.

Gustavo Tróccoli
Jefe Neurocirugía Hospital Interzonal. Bahía Blanca, Buenos Aires, Argentina.