Ependimomas Intracraneales en Pediatría: enfoque clínico-quirúrgico

  • Silvina Molina Hospital Interzonal de Agudos Especializado en Pediatría (HIAEP) “Superiora Sor María Ludovica” La Plata. Buenos Aires. Argentina
  • Verónica Alejandra Díaz Hospital Interzonal de Agudos Especializado en Pediatría (HIAEP) “Superiora Sor María Ludovica” La Plata. Buenos Aires. Argentina
  • Nicolás Tello Brogiolo Hospital Interzonal de Agudos Especializado en Pediatría (HIAEP) “Superiora Sor María Ludovica” La Plata. Buenos Aires. Argentina
  • Marcelo D’ Agustini Hospital Interzonal de Agudos Especializado en Pediatría (HIAEP) “Superiora Sor María Ludovica” La Plata. Buenos Aires. Argentina
Palabras clave: Tumores del SNC, Ependimoma en niños, Ependimoma infratentorial, Ependimoma supratentorial

Resumen

Introducción: El ependimoma ocupa el tercer lugar entre los tumores del encéfalo en pediatría siendo más frecuente la localización infratentorial. Los mejores resultados se obtuvieron con resecciones quirúrgicas completas seguidas de radioterapia. En niños pequeños se requieren otras estrategias terapéuticas, como radioterapia de intensidad modulada y las que surgirán de la nueva clasificación de la OMS. Esto ha generado una disminución significativa en el daño neurológica. La nueva clasificación de la OMS basada en localización, histopatología y determinaciones moleculares permitirá estratificar y adecuar tratamientos.
El objetivo de este estudio es identificar factores clínico-quirúrgicos relacionados con el pronóstico.
Materiales y métodos: Análisis transversal, observacional y retrospectivo teniendo en cuenta la edad, el sexo, el porcentaje de exéresis y la evolución de los pacientes con diagnóstico de Ependimoma intracraneano tratados por los Servicios de Neurocirugía y Oncología del HIAEP “Superiora Sor María Ludovica” entre el año 2011 y el  2020. Los datos fueron obtenidos del análisis de las historias clínicas con consentimiento previo.
Resultados: Se incluye ron 12 pacientes con media de edad 5,7 años. Localización: 10 infratentoriales, 2 supratentoriales. La media de edad fue de 5,7 años y 10 fueron varones. Los supratentoriales presentaron al diagnóstico: hemiparesia y alteración de la marcha. Se obtuvo exéresis completa en todos los casos (2) Prevaleció el subtipo anaplásico OMS III. Un paciente recibió radioterapia por presencia de fusión RELA. Ambos se encuentran vivos. A nivel infratentorial predominó la HTE. La exéresis fue subtotal en 6 casos. El subtipo predominante fue OMS II. Los menores de 1 año recibieron quimioterapia. Todos recibieron radioterapia local. Fallecieron 4 pacientes, 1 por recidiva metastásica, el resto por complicaciones posquirúrgicas. De los 6 pacientes vivos la media de seguimiento fue de 49.83 meses (r 21- 85), 2 reciben tratamiento por recidiva siendo menores de 1 año al diagnóstico y, presentando subtipo anaplásico OMS III.
Conclusiones: La menor edad, la localización infratentorial y el subtipo anaplásico se relacionaron con mayor morbimortalidad. El grado de resección tiene influencia decisiva en el pronóstico. Se requiere de intervención multidisciplinaria para diseñar la mejor estrategia terapéutica.

Publicado
2021-11-25
Sección
Artículo Original