Paquimeningitis crónica hipertrófica en paciente portadora de válvula ventrículo peritoneal ¿Causa o coincidencia?

  • MARTA ORTEGA MARTINEZ MD
Palabras clave: Depósito de IgG4. Engrosamiento meníngeo. Hipertensión intracraneal benigna. Hipotensión licuoral. Paquimeningitis crónica. Válvula ventrículo peritoneal.

Resumen

Introducción: La paquimeningitis crónica hipertrófica (PCH) se caracteriza por un engrosamiento difuso de origen inflamatorio de la duramadre craneal o espinal. Su forma idiopática, cuyo diagnóstico es de exclusión, se ha relacionado con las enfermedades por depósito de IgG4. Se manifiesta con una cefalea rebelde con afectación de pares craneales y, ocasionalmente, aumento de la presión intracraneal, hiperproteinorraquia y pleocitosis. Su diagnóstico diferencial se realiza con numerosas enfermedades granulomatosas y autoinmunes y precisa una biopsia meníngea con hallazgos compatibles. En pacientes con derivación de LCR, el diagnóstico es difícil pues comparte neuroimagen con el síndrome de hipotensión licuoral. Caso clínico: Mujer de 46 años que presenta cefalea rebelde de varios días de evolución asociada a hipertensión intracraneal, papiledema y pérdida visual. Antecedente de hipertensión intracraneal benigna tratada mediante derivación ventrículo peritoneal 15 años antes. La sospecha inicial fue de malfunción valvular, pero la paciente solo respondía a tratamiento con esteroides y las revisiones valvulares no fueron efectivas. La RM mostró engrosamiento dural con captación de contraste. La biopsia meningea mostró infiltrado linfoplasmocitario y fibrosis. Tras el diagnóstico de PCH se instauró tratamiento crónico con metilprednisolona. Actualmente se mantiene estable, con déficits neurológicos en pares craneales y cefalea diaria. Conclusiones: la PCH presenta neuroimagen similar al síndrome de hipotensión licuoral, por lo que en un paciente con antecedente de derivación de LCR el diagnóstico puede ser un reto. No podemos descartar un origen secundario de la PCH.

Publicado
2022-03-23