Malformaciones Arteriovenosas Cerebrales Incidentales (Grado 1,2 y 3) en mi consultorio
Mariana Condomí Alcorta, Jorge E Mandolesi
Servicio de Neurocirugía Funcional Estereotáxica y Radiocirugía Gamma Knife, FLENI.
Introducción e Historia Natural.
Las Malformaciones Arteriovenosas (MAV´s) cerebrales son comunicaciones directas y anómalas entre arterias y venas que forman un nido malformativo. Los síntomas más frecuentes son las convulsiones y los consecuentes a una hemorragia cerebral, que varían en un amplio espectro clínico.
Como sucede con otras patologías su hallazgo casual o incidental está en aumento por la mayor difusión y accesibilidad de los pacientes a una neuroimagen.
La incidencia de las MAV`s es de aprox 1,1 a 1,4 cada 100.000 habitantes, según estudios poblacionales en USA; pero su verdadera prevalencia no se conoce y se reportaron en autopsias resultados muy dispares de 5 a 613 cada 100.000.1
¿Tratar o no tratar?
La decisión terapéutica en un paciente con una MAV incidental depende del balance entre los riesgos propios de la intervención y los de la historia natural de esta enfermedad, principalmente el riesgo acumulativo de sangrado a lo largo de la vida del paciente. El riesgo anual de sangrado es de 1 a 4 % y 1 % el de mortalidad; cada episodio de sangrado conlleva una morbilidad neurológica de entre 25 a 50 % y una mortalidad de entre 10-20 %. El antecedente de un sangrado eleva de 2 a 5 veces la probabilidad de sangrado durante el 1er año. Se estima que el 38% de las hemorragias cerebrales en pacientes entre 15 a 45 años de edad son secundarios a una ruptura de MAV.1,2
Las MAV´s representan una patología compleja que convoca en muchas oportunidades la mirada integrada y multidisciplinaria de profesionales, ya que el actual manejo de las mismas incluye a la Microcirugía, a las técnicas Endovasculares, la Radiocirugía, el tratamiento multimodal y la observación.
Intervenciones:
El objetivo del tratamiento de las MAVs es la obliteración completa de las mismas, evitando las consecuencias de un potencial sangrado. El riesgo y beneficio de cada modalidad terapéutica es variable en función de la angioarquitectura, volumen, localización, drenaje venoso y la edad que presente el paciente.
En general, la microcirugía (MC) provee una solución invasiva, altamente efectiva y rápida, pero según características propias de cada MAV (con correlación con el Grado de Spetzler Martin SM y sus variantes) poseen menor riesgo de morbilidad quirúrgica (Grado I y II) o mayor (Grado III).
Cabe destacar que la misma es operador dependiente y que los resultados publicados son los que se alcanzan en centros de referencia que tratan un gran número de casos con esta infrecuente patología. No son fácilmente reproducibles en otras instituciones.2,3
La embolización (E) es una técnica mínimamente invasiva, no por eso sin morbi-mortalidad. Su alcance depende principalmente de la angioarquitectura de la MAV y, muchas veces, no logra alcanzar su obliteración completa; la tendencia actual es su utilización en tratamientos combinados.1,6 En jóvenes, además, está descrita la re-permeabilidad por reclutamiento de vasos nuevos. Existe controversia con respecto a la interferencia de la embolización previa a la RC con sus resultados.4,5,6,7
La efectividad y seguridad de la radiocirugía estereotáctica (RC) para MAV´s de pequeño y mediano volumen ha sido bien establecida a lo largo de los años. Es conocido que posee un periodo de latencia (de aproximadamente 3 años, variable) hasta conseguir la obliteración de la misma, presentando el paciente un leve menor riesgo de sangrado (0,9-1,6 % anual) durante ese lapso.1,7 A diferencia de la cirugía, la técnica es más fácilmente reproducible en diferentes centros, siendo los resultados menos operador-dependiente y más homogéneos, siempre y cuando se utilice la misma tecnología, técnica y estudios localizadores para la planificación del tratamiento (por ej.: RM + TC estereotáctica + Angiografía digital estereotáctica).
Escalas de Gradación
Si bien como neurocirujanos estamos familiarizados con las escalas de SM y entendemos que es un lenguaje común en quienes tratamos MAVs, en Radiocirugía el volumen y la edad del paciente son de los factores más importantes a considerar para definir la probabilidad de un tratamiento exitoso.
El volumen es de los factores más decisivos y es una variable mal representada por la escala de SM, ya que dentro de las MAV´s consideradas “pequeñas” (< 3 cm) se engloban pacientes con nidos de 0,6 cc, hasta 14 cc (siendo los resultados para estos volúmenes de tratamiento muy diferentes en RC). Un volumen de hasta 5 cc puede considerarse óptimo: se puede irradiar de forma segura con una dosis “ideal” para lograr una oclusión con alta probabilidad. Es por eso que utilizamos otras escalas para predecir los resultados previamente a indicar -o no- el tratamiento radioquirúrgico.
Si bien se describió la Radiosurgery Based Arteriovenous Malformation Score (RBAS) en 2002, en general, se utiliza la modified RBAS (mRBAS) por su simplificación, su validación y utilización en distintos centros del mundo.8
La misma se calcula mediante la siguiente fórmula:
mRBAS: (0,1) x ( Vol cc) + (0,02)x (Edad año) + (0,5)x (Localización)
Localización:
-Hemisférica/ Cuerpo Calloso/ Cerebelo: 0
-Ganglio basal/ Tálamo/ Tronco encefálico: 1
Significado de su puntuación correspondiente a RC realizada en una única sesión.
Un mRBAS:
La tasa de obliteración de las MAVs se correlaciona de manera directamente proporcional con la dosis en forma de curva sigmoidea, siendo ideal entregar dosis entre 18 a 22 Gy (en fracción única). Por debajo de la misma disminuye la probabilidad de éxito y las dosis mayores aumentan la probabilidad de efectos adversos.1
Otro factor decisivo a la hora de considerar la seguridad de la Radiocirugía es conocer la limitante de dosis. En los casos de las MAV´s intrincadas en medio del parénquima cerebral, la misma se define utilizando un parámetro denominado Integral de Dosis: que relaciona volumen con dosis. (Figuras 1 y 2)
Figura 1: Gráfico Dosis-Volumen donde se observa el área por el cual nos debemos manejar a la hora de prescribir dosis para obtener buenos resultados y de forma segura.
Figura 2: Gráfico que expresa el riesgo de complicaciones en función de la “Integral de dosis-volumen”
Controversias: Observación Vs Intervención.
Clásicamente a la mayoría de los pacientes que recibían el diagnóstico de MAV´s se les indicaba un tratamiento activo.
Esto fue cuestionado y, de la mano de la medicina basada en la evidencia, surgieron diferentes estudios observacionales prospectivos que comparaban el manejo conservador vs. una intervención: ARUBA (Estudio randomizado de MAV ́s no rotas) & SAIVM (Auditoría Escocesa de MAV´s cerebrales) de sus siglas en inglés, entre otros. Los resultados arrojados por ambos ensayos fueron a favor del manejo conservador, con mayor morbi-mortalidad en los brazos intervencionistas.
Surgieron varias críticas a dichos estudios: metodológicas, de diseño, de resultados y de cese precoz. Posteriormente, múltiples trabajos con cohortes de pacientes semejantes al ARUBA, evaluando la subpoblación con MAV ́s no rotas, reportaron tasas de oclusión mayores y menor morbi-mortalidad a las reportadas en ARUBA (tanto en MC como en RC).3,9,10 Según trabajos comparativos recientes con la adecuada selección de pacientes y de la modalidad intervencionista, los riesgos en el grupo de tratados no supera el de pacientes no tratados cuando el seguimiento es lo suficientemente largo (5 a 10 años).10 Persiste en la práctica mundial cierta tendencia intervencionista sobre las MAV ́s como previo al desarrollo del ARUBA & SAIVM.1
Conducta según el tipo de MAV.
Según la escala mRBAS:
Consideramos que se puede optar por realizar una RC en pacientes con MAV´s incidentales, con mRBAS < 1 y entre 1 y 1,5, según el caso (comparando las tasas de éxito y complicaciones que reporta la MC para ese caso).
Si el puntaje es > 1,5 se puede optar por observación u otra terapéutica. Cuando es a expensas del volumen, evaluar la posibilidad de un tratamiento multimodal (E + RC) vs RC fraccionada (Repeated o Staged).10
Ponemos especial énfasis en la seguridad del tratamiento en los casos de MAV´s incidentales, considerando el principio “primero no hacer daño”. Ante un reciente diagnóstico de MAV es importante evaluar si existen “factores de riesgo angiográficos de ruptura” (aneurisma intranidal o prenidal, aneurisma venosa, estenosis u oclusión venosa) y definir si se está en condiciones de la espera del resultado a la RC.
Según el grado SM:
Los casos con MAV´s incidentales de Grado I y II (a expensas del volumen entre 3-6 cm) se indica MC. Dentro de este grupo de paciente, los que poseen comorbilidades clínicas de relevancia: RC Vs MC. En los Grado II “pequeñas” menor a 3 cm (con lesiones en área elocuente o drenaje venoso profundo) indicamos RC (nunca sobrepasando la ID-V adecuada y en caso de ausencia de factor de riesgo de ruptura), de lo contrario: MC. 1
La RC puede ser una buena elección terapéutica en pacientes con MAV s incidentales Grado III de SM pequeñas o medianas en pacientes con al menos 1 década de expectativa de vida.1,10
Para las lesiones Grado III “pequeñas” en área elocuente y con drenaje venoso, es decir, las tipo “3–” de Lawton o tipo “B” de Oliveira se indica RC o tratamiento combinado (“E + RC” si el volumen sobrepasa el que es posible tratar de forma segura) (Ver Figura 3). Para las Grado III intermedias incidentales, entre 3 y 6 cm, en área elocuente (o tipo “3 +” de Lawton) se prefiere un manejo conservador; si posee “factor de riesgo angiográfico de ruptura”, un tratamiento multimodal (“E + RC”). En las Grado III intermedias con drenaje venoso profundo (“3”de Lawton) se propone un tratamiento multimodal combinado: “E+ RC”, Vs “E+MC” Vs “RC fraccionada”(Staged o Repeated). En los casos de Grado III únicamente por volumen ( 7 cm, área no elocuente, sin drenaje venoso profundo) sopesar observación vs E+MC según comité de expertos multidisciplinario.
Figura 3: Paciente con MAV SM Grado III: (<3 cm, A. Elocuente + y drenaje venoso profundo +). “3-“ Lawton o “B” Oliveira. A pesar de ser <3cm, el volumen era intermedio. Fue embolizada, y posteriormente tratada con Radiocirugía Gamma Knife (GK). Planificación de GK: A) angiografía estereotáxica. B) RM cerebral del día del tratamiento con GK. Volumen: 4,00 cc. Dosis: 20Gy al 50% de isodosis. Integral D-V: 104,6 m J. C) Angiografías Pre GK. D) Angiografías Post GK (3 años post tratamiento)
En Resumen:
Las MAV´s incidentales representan un desafío por la potencialidad del riesgo de sangrado en un paciente asintomático. Son una patología infrecuente, heterogénea y compleja. Existen escalas que nos asisten a la hora de clasificar los pacientes y definir su conducta. Es importante la mirada multidisciplinaria de expertos para indicar un tratamiento y, particularmente en los casos de Grado III, tallar el tratamiento adecuado según el caso.
BIBLIOGRAFÍA