“Qué hay de nuevo…” 
Perspectives on Spinal Dysraphism: Past, Present, and Future Dachling Pang

Dra. Romina Argañaraz 
Jefa de Clínica del Servicio de Neurocirugía 
Hospital de Pediatría Juan P Garrahan 


Dentro de la medicina existen múltiples ejemplos de patologías que sufrieron cambios de conducta radicales a lo largo de la historia, virando de un extremo al otro entre las opciones de tratamientos. Los disrafismos espinales son el clásico ejemplo de ello dentro de la neurocirugía pediátrica, respecto a la intención de resección o reconstrucción completa vs. parcial conservadora, con una tendencia actual de que la exéresis radical conlleva menos comorbilidades a largo plazo.
En este artículo publicado en Mayo 2020, el Dr. Pang, referente en el manejo de los disrafismos espinales, hace alusión a los cambios de conducta que él mismo fue adoptando a lo largo de su carrera, sintetizando la visión y tendencia actual respecto al manejo de los disrafismos. Además, aporta un resumen de las nuevas entidades que actualmente integran el espectro de los disrafismos espinales. 
Refiere notar un cambio radical en esta última década en cómo los neurocirujanos pediátricos abordan los lipomas con una mirada nueva, mientras van dejando de lado la escuela de la resección parcial. Son aparentemente más conscientes de otras categorías menos comunes de malformaciones disráficas espinales, como la mielosquisis dorsal limitada, cordón medular retenido, mielocistocele terminal y defectos de la unión de la neurulación, que antes eran englobadas como una única entidad con sus variantes según el contenido lipomeningocele, lipomielomeningocele o, simplemente, médula anclada.

Resumen de aporte del Dr., Pang en los lipomas medulares asociados a disrafismos
En sus inicios en 1979, en la Universidad de Pittsburgh, el Dr. Pang refiere haber aprendido que los disrafismos espinales debían ser tratados con resección superficial sin ahondar en planos profundos para evitar secuelas postoperatorias y sólo centrarse en el cierre dural hermético. Luego de 10 años realizó una revisión de sus propios resultados, evidenciando que cerca del 70% a lo largo del seguimiento presentaba sintomatología por reanclaje más severa que al diagnóstico inicial. Esto lo llevó a intentar la resección completa de los lipomas, asociado a una generosa plástica dural, pudiendo afirmar que era factible y seguro sin efectos nocivos a largo plazo, publicando en 2013 sus últimos resultados de una serie de 315 pacientes. Su experiencia, convertida en evidencia con las series más grandes publicadas hasta el momento, muestra una supervivencia libre de progresión del 88,5% a más de 21 años, frente al 34,5% de su propia serie de resección parcial durante 11 años. Y si sólo se seleccionan los niños pequeños asintomáticos con lipomas vírgenes, la supervivencia sin progresión de síntomas a largo plazo alcanza un 98,8%, por lo que es indiscutido el tratamiento profiláctico de los niños asintomáticos con resección total, ya que de otro modo sufrirían el deterioro espontáneo sin cirugía en, al menos, el 40% de los casos durante su larga vida. 
Para facilitar la resección completa de los lipomas aportó la descripción del “plano blanco" en su porción proximal, un tejido fibroso milimétrico que separa la grasa del tejido neural y que es lo suficientemente resistente como para evitar que las tijeras dañen el tejido nervioso. 
Respecto a la plástica dural utiliza pericardio bovino tratado químicamente (Duroguard) que refiere es lo suficientemente suave como para ser compatible con la duramadre infantil.
Aunque en 2010 había publicado su recomendación de este tratamiento en todos los lipomas asociados a disrafismos, ha modificado su postura en el pequeño subgrupo de lipomas caóticos, en los que tuvo un peor resultado que las lesiones dorsales y transicionales. Ahora, coincide con otros grupos que esperan que aparezcan los síntomas antes de intentar una cirugía radical para los lipomas caóticos. 

Monitoreo intraoperatorio
Debido a la temprana edad de estos pacientes el monitoreo intraoperatorio es preferible realizarlo por estimulación bipolar directa del tejido neural. El monitoreo del bulbocavernoso puede ser útil, aunque su valor predictivo de daño reflejo de la vía miccional no ha sido aún bien estudiado. 
Este trabajo resume en forma actualizada, práctica y concisa este gran capítulo de la neurocirugía pediátrica que trata los disrafismos y su manejo. Demuestra, además, la generosidad del Dr. Pang en compartir su experiencia para estimular a las nuevas generaciones a cambiar los resultados a largo plazo de estos pacientes que en el pasado no eran alentadores. 
En los últimos años, en el servicio de neurocirugía del Hospital de pediatría Juan P Garrahan, decidimos adoptar la técnica descripta por el Dr. Pang (resección completa más plástica dural) además de sus indicaciones en pacientes aun sin síntomas de médula anclada con excelentes resultados hasta el momento. Al contar con banco de tejidos, utilizamos pericardio de donante cadavérico para realizar las plásticas durales, siendo ésta la única variante a la descrita por el Dr. Pang, sin complicaciones.
Esperamos obtener los resultados de nuestra propia serie a largo plazo y compartirlos con la sociedad neuroquirúrgica que permitan sumar evidencia de que la resección completa con amplia plástica dural, en manos de neurocirujanos que conozcan y estén familiarizados con esta patología, puede evitar las complicaciones por reanclaje a largo plazo.


BIBLIOGRAFÍA

  1. Pang D. Perspectives on Spinal Dysraphism : Past, Present, and Future. J Korean Neurosurg Soc. 2020 May;63(3):366-372. doi: 10.3340/jkns.2020.0023. Epub 2020 May 1. PMID: 32392668; PMCID: PMC7218193.