Siringomielia por malformación de Chiari: resolución espontánea. Revisión bibliográfica.

Juan José María Mezzadri
Programa de Chiari & Siringomielia, Departamento de Neurocirugía, Instituto de Neurociencias, Hospital Universitario Fundación Favaloro, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

Juan José María Mezzadri
jjmezzadri@mail.com

No existen conflictos de interés.

RESUMEN
Objetivo: describir y analizar los casos de siringomielia por malformación de Chiari tipo 1 con resolución espontánea.
Método: se buscó en Pubmed bajo las palabras clave malformación de Chiari tipo 1, siringomielia y resolución espontánea todos los casos relacionados. Se registraron las características poblacionales de cada caso, evolución y mecanismos propuestos.
Resultados: En la población adulta se encontraron 22 casos (edad media: 35,81) y en la población pediátrica se encontraron 37 casos (edad media: 9,82). Las hipótesis sobre los mecanismos que produjeron la resolución espontánea fueron: cambios en la posición de las amígdalas relacionadas con la edad, atrofia del cerebelo, fisura medular, reducción del esfuerzo físico, variaciones de la presión intraespinal, crecimiento del cráneo y disminución de la presión intracraneana.
Conclusión: La resolución espontánea es posible en pocos casos. Si bien este hecho invita a realizar controles periódicos y evitar la cirugía, la espera conlleva riesgos ante la posibilidad de un agravamiento agudo o de que surjan secuelas permanentes. La información disponible hoy en día no permite predecir con seguridad la evolución de cada caso.

Palabras clave: malformación de Chiari – resolución espontánea – siringomielia

ABSTRACT
Objective: describe and analyze the cases of syringomyelia caused by Chiari type 1 malformation with spontaneous resolution.
Method: we searched in Pubmed with the key words Chiari malformation type 1, syringomyelia and spontaneous resolution all related cases. The population characteristics of each case were recorded along with its outcome and proposed mechanisms.
Results: in the adult population there were 22 cases (medium age: 35.81) and in the pediatric population there were 37 cases (medium age: 9.82). The hypothesis about the mechanisms that produce the spontaneous resolution were: changes in tonsils position related to age, cerebellar atrophy, cord fissures, reduction of physical effort, variations in intraspinal pressure, skull growth and decrease in intracranial pressure.
Conclusion: the spontaneous resolution of syringomyelia invites to carry out regular check-ups and avoid surgery. However, waiting carries risks with the possibility of acute worsening or permanent sequelae. The information available today does not allow to predict with certainty the evolution of each case.
Key words: Chiari malformation – spontaneous resolution – syringomyelia.

 INTRODUCCIÓN
La siringomielia (SM) es una dilatación quística de la médula espinal de forma, tamaño y extensión variables, secundaria a una obstrucción en la circulación normal del líquido cefalorraquídeo (LCR), localizada en la fosa posterior (Chiari, quistes aracnoideos, etc.) o en el canal espinal (aracnoiditis, espondilosis, etc.) ¹ (Figura 1).

Figura 1: RM sagital ponderada en T1 que muestra una siringomielia cervicodorsal causada por una malformación de Chiari tipo 1.

La malformación de Chiari es la causa más frecuente de SM en la fosa posterior. Se trata de un grupo de entidades en donde las amígdalas cerebelosas descienden por debajo del foramen magno en diferentes magnitudes. La más frecuente es la malformación de Chiari tipo I (MC1) ^2-4 (Cuadro 1).

Cuadro 1: Variantes de la malformación de Chiari

Las causas de MC1 son varias, pero la más frecuente es la hipoplasia de la fosa posterior ⁵ (Cuadro 2).

Cuadro 2: Etiología

Factores genéticos, congénitos o ambientales impedirían el desarrollo del mesodermo para-axial con retraso en el crecimiento del basioccipucio y del supraoccipucio y cierre prematuro de la sincondrosis esfeno-occipital^6,7. Esto resulta en una fosa posterior más pequeña, con descenso forzado de las amígdalas cerebelosas a través del foramen magno por un conflicto de espacio entre el volumen normal del tejido cerebeloso y el volumen reducido de la fosa posterior.
La resolución espontánea total o parcial de la SM asociada a la MC1 es posible. Los primeros casos comprobados por resonancia magnética (RM) fueron descriptos tanto en niños ⁸ como en adultos ⁹. En una encuesta realizada en Japón, sobre una población de 543 pacientes sintomáticos adultos (40,8±22,8 años) con SM, en donde la MC1 fue la causa en algo más del 50% de los casos, se observó que sólo en 17 casos (3,2%) la SM se resolvió espontáneamente. No aclararon si esta mejoría fue clínica y/o si se manifestó en una reducción de las cavidades en RM ¹⁰.
Esta eventualidad convierte a la toma de una decisión terapéutica en un asunto controversial ¿Qué conviene hacer? ¿Observar la evolución y de acuerdo con ella actuar o, una vez hecho el diagnóstico indicar cirugía?
El objetivo de esta breve revisión es describir los casos de SM por MC1 con resolución espontánea, analizar sus causas e implicancias terapéuticas.

RESOLUCIÓN ESPONTÁNEA EN LA POBLACIÓN ADULTA
En el adulto, se encontraron 22 casos de SM por MC1 descriptos en la literatura con resolución espontánea ^9,11-28 (Tabla 1).

TABLA 1. CASOS DE SIRINGOMIELIA POR CHIARI EN ADULTOS CON RESOLUCIÓN ESPONTÁNEA

En dichos casos la edad varió entre 21 y 58 años (media: 35,81) y la mayoría fueron mujeres (n: 15). El intervalo entre el diagnóstico y la resolución espontánea varió entre 2 y 132 meses (media: 39,04). El descenso amigdalino no cambió en 12 casos, se redujo en 8 casos y se resolvió en 3 casos. La SM se redujo en forma completa en 6 casos, casi completa en 11 casos y parcialmente en 5 casos. Los síntomas desaparecieron totalmente en 10 casos, parcialmente en 8 casos, no cambiaron en 3 casos y empeoraron en 1 caso (Tabla 1).

RESOLUCIÓN ESPONTÁNEA EN LA POBLACIÓN PEDIÁTRICA
En los niños, se encontraron 37 casos de SM por MC1 descriptos en la literatura con resolución espontánea ^{29-33,18,34-36,8,37-39} (Tabla 2).
En dichos casos la edad varió entre 2 y 18 años (media: 9,82) y hubo 19 varones y 18 mujeres. El intervalo entre el diagnóstico y la resolución espontánea varió entre 2 y 11 años (media: 4,53). El descenso amigdalino no cambió en 9 casos, se redujo en 19 casos, se resolvió en 8 casos y no se aclaró en 1 caso. La SM se redujo en forma completa en 16 casos, casi completa en 2 casos, parcialmente en 14 casos y no varió en 5 casos. Los síntomas desaparecieron totalmente en 7 casos, parcialmente en 11 casos, no cambiaron en 19 casos (Tabla 2).

TABLA 2. CASOS DE SIRINGOMIELIA POR CHIARI EN PEDIATRÍA CON RESOLUCIÓN ESPONTÁNEA

MECANISMOS DE RESOLUCIÓN ESPONTÁNEA
Así como no existe un acuerdo definitivo sobre cuáles son los mecanismos de producción de la SM asociada a la MC1 ⁴⁰, tampoco existe acuerdo sobre cuáles son los mecanismos que producen su resolución espontánea. Las hipótesis son varias:

1. Las variaciones naturales observadas en la posición de las amígdalas y en el tamaño del cerebelo podrían explicar algunos de los casos con resolución espontánea de la SM. En el estudio realizado en RM por Mikulis et al., se observó que con la edad las amígdalas cerebelosas ascendían. Los autores sugirieron que, para que las amígdalas fueran ectópicas, había que considerar 6 mm en la 1ra década de la vida, 5 mm en la 2da y 3ra, 4 mm entre la 4ta y 8va y 3 mm en la 9na década ⁴¹. En el estudio realizado en RM por Raz et al., se observó una reducción del tamaño del cerebelo por atrofia del 2% por año ⁴².
   Debido a la escasa magnitud del intervalo entre el diagnóstico y la resolución de la SM en los casos publicados, las variaciones naturales de la posición de las amígdalas (por ascenso) y el tamaño del cerebelo (por atrofia), que necesitan años para manifestarse, difícilmente expliquen el fenómeno de la resolución espontánea que ocurre en un corto tiempo.
2.  Otra de las posibles explicaciones podría ser el desarrollo de una fisura en el parénquima medular que comunicaría la SM con el espacio subaracnoideo, drenándola y disminuyendo su tamaño ^9,24. Las fisuras son frecuentes de ver en las autopsias de casos con SM, sobre todo en la región posterolateral donde suelen ubicarse las cavidades ⁴³ e incluso estos “shunts” siringosubaracnoideos espontáneos podrían ser responsables de la estabilización clínica de la enfermedad en el largo plazo ⁴⁴. En la SM, está descripto que las maniobras de Valsalva pueden producir síntomas deficitarios agudos⁴⁵. Durante dichas maniobras el aumento de la presión venosa se transmite al LCR aumentando la presión del espacio subaracnoideo espinal y comprimiendo la médula espinal. Debido a esto último, el líquido dentro de la cavidad siringomiélica es desplazado en sentido rostrocaudal, disecando la médula y agrandando aún más la cavidad ⁴⁶ y quizás, también, fisurando la médula espinal.
   En la publicación de Santoro et al., en la RM de uno de los casos se describió una fisura que comunicaba la SM con el espacio subaracnoideo avalando esta hipótesis²⁴; uno de sus casos, al igual que en los casos de Miele et al. y Muthukumar & Christopher, había tenido recientemente un parto, hecho que favorecería los cambios de presión intraespinal ^19,20. Sin embargo, este mecanismo no explicaría la resolución del descenso amigdalino observado en muchos de los casos publicados.
3. En tres de los casos descriptos, la suspensión de tareas que demandaban un esfuerzo físico produjo la resolución de la SM con mejoría clínica parcial en uno ¹⁸ y completa en dos^13,22. Sólo en uno se redujo el descenso amigdalino¹⁸. En uno de los casos descriptos no había descenso porque era un Chiari 0²².
   Durante el esfuerzo físico, las maniobras de Valsalva no sólo aumentan la presión venosa espinal, con las consecuencias descriptas ut supra, sino que también aumentan la presión venosa intracraneana, favoreciendo el descenso amigdalino, la obstrucción de la circulación del LCR a nivel de la unión cráneo espinal y, por lo tanto, el incremento de la SM.
   A su vez, durante el esfuerzo, los movimientos del cuello en flexión obstruyen la circulación del LCR en la unión cráneo espinal⁴⁷ y aumentan la presión intramedular⁴⁸, hechos que favorecerían el desarrollo de la SM asociada a la MCI. Estos mecanismos son los propuestos por Sun et al. para explicar el nuevo descenso de las amígdalas y la recidiva de la SM en su caso³⁷.
4. En niños la resolución de la SM puede estar relacionada con el aumento del volumen de la fosa posterior durante el crecimiento. Luego de que el cerebelo alcanza el 90% de su volumen, el cráneo continúa creciendo hasta los 2 años⁴⁹. Dicho aumento, al generar un mayor espacio, permitiría el ascenso de las amígdalas, normalizando la circulación del LCR a nivel de la unión cráneo espinal y resolviendo la SM^8,37.
5. El aumento de la presión intracraneana (por crisis epilépticas, traumatismos de cráneo, hidrocefalia, etc.) es una de las causas de MC1 y SM ⁵. En el caso descripto por Olivero & Dinh, la SM y el descenso amigdalino aparecieron luego de un traumatismo de cráneo en donde seguramente ocurrió un aumento de la presión intracraneana²¹. Una vez superado este evento, la SM y el descenso amigdalino cedieron. Algo similar debió haber ocurrido en el caso de Coppa et al., en donde una otorrea descendió la presión intracraneana, resolviendo la SM y la MC1¹¹.

IMPLICANCIAS TERAPÉUTICAS
El objetivo de esta revisión no fue realizar un análisis completo de toda la bibliografía referida a cuándo operar o no operar los casos de SM por MC1. Sin embargo, se puede señalar que tanto los consensos observados en las encuestas como la información provista por la bibliografía señalan que, a pesar de que el nivel de evidencia de la información existente no es de la mejor calidad, en la mayoría de las poblaciones pediátrica y adulta la historia natural de la SM por MC1 es relativamente benigna, sobre todo en pacientes asintomáticos y poco sintomáticos^50-54.
La posibilidad de una resolución espontánea de la SM asociada a la MC1 invita a esperar, a realizar controles periódicos y postponer la cirugía. Sin embargo, la espera puede ser riesgosa. Aunque son pocos, existen casos de agravamiento agudo con una mortalidad cercana al 20% ^45,55. También, esperar puede generar secuelas permanentes. En el llamado “síndrome post siringomielia” podemos observar un paciente con un déficit fijo e inmodificable asociado a una RM que muestra una cavidad medular parcial o totalmente colapsada⁵⁶. Si dicho paciente hubiese sido intervenido cuando la cavidad estaba totalmente expandida quizás el déficit hubiera revertido y la lesión medular no se hubiera consolidado. Lamentablemente, hasta ahora no hay forma de predecir, de antemano, qué caso permanecerá estable indefinidamente o qué caso evolucionará hacia la mejoría o la peoría.

CONCLUSIÓN
La resolución espontánea de la SM por MC1 es posible y ha sido descripta en pocos casos. Si bien este hecho invita a realizar controles periódicos y evitar la cirugía, la espera conlleva riesgos ante la posibilidad de un agravamiento agudo o de que surjan secuelas permanentes. La información disponible hoy en día no permite predecir con seguridad la evolución de cada caso.

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COMENTARIO
Los autores nos presentan una comunicación con formato de revisión bibliográfica no sistemática acerca de Siringomielia (SM) por malformación de Chiari tipo 1 (MC1) con resolución espontánea.
Se lograron identificar en los antecedentes literarios 59 pacientes con esta condición, de los cuales 22 fueron adultos y 37 pertenecientes a la población pediátrica. En ellos se determinó el grado de involución del syrinx (completa, casi completa y parcial) y la remisión de los síntomas (completa, parcial, sin cambios y empeoramiento) a lo largo del tiempo. Asimismo, se exponen las 5 principales hipótesis sobre los mecanismos probables de resolución espontanea de la SM en estos casos y sus implicancias terapéuticas.
Si bien se aclara que no es objetivo de la presente revisión hacer un análisis sobre los criterios de indicación quirúrgicos de la SM por MC1, se hace notoria la falta de consenso sobre la actitud terapéutica en pacientes portadores de la condición cuando sean asintomáticos u oligosintomáticos; erigiéndose tal vez este punto como el de mayor controversia dentro de la entidad hasta no disponer de mayores niveles de evidencia.
Agradecemos a los autores por tan interesante elaboración.

Claudio Centurión.
Sanatorio Aconcagua.
Clínica Vélez Sársfield.
Córdoba.

COMENTARIO
Los autores realizaron una revisión bibliográfica sobre la resolución espontánea de la siringomielia por malformación de Chiari. Encontraron publicados 22 casos en adultos y 37 casos en la población pediátrica. Analizaron las posibles hipótesis para explicar los resultados en relación a la resolución de la siringomielia, el ascenso amigdalino y la mejoría de los síntomas. Concluyen que, a pesar de ser muy poco frecuente la resolución espontánea de esta patología, se debe tener en cuenta esta posibilidad a la hora de tomar una decisión terapéutica y que no existe en la actualidad ningún estudio que permita predecir la evolución de cada caso.
Considero que es una enfermedad con una fisiopatología y una historia natural no bien conocida, en la cual sigue habiendo muchos aspectos debatibles, y que no hay un consenso general sobre qué pacientes deben ser operados y cuáles observados, y también es controvertido el timming quirúrgico. La filosofía debe ser siempre tratar pacientes y no imágenes. Conducta conservadora con seguimiento neurológico y radiológico para los casos asintomáticos y oligosintomáticos estables, y cirugía para los casos sintomáticos y progresivos.

Martín Guevara
Hospital J. A. Fernández
CEMIC